脑干脑炎（BE）或菱脑炎是指继发于多种病因和不同预后的影响菱脑（脑桥、小脑和延髓）的罕有感化性/炎症性疾病。菱脑由后脑（脑桥、小脑和第四脑室腹侧）和脊髓脑（延髓和第四脑室背侧）构成。中脑（间脑）不是菱脑的一部份，但是，由于它与脑桥接连并常常受累，是以也被列为菱脑炎的一部份。BE最罕有的病因是感化性疾病、自己免疫性疾病、脱髓鞘和副肿瘤归纳征。正确和初期诊断关于治理相当急迫，由于假若调节失当，个中一些病因或者是严峻乃至是致命的。BE最后展现为非奇异性发热、头痛、恶心和吐逆，以后的模范展现囊括共济平衡（69.1%）、眼机能妨碍（58%）、延髓机能妨碍（58%）和肢体无力（58%）。BE的临床展现和MRI上的病灶散布有助于收缩辩别诊断界限。本文报告感化性BE最罕有的缘故及其神经影象学展现。
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李斯特菌
李斯特菌是感化性BE的最罕有缘故。它是由单核细胞增生李斯特菌引发，这是一种革兰氏阳性、需氧、兼性、不产生芽孢的杆菌。首要经过未煮熟的食品和未经巴氏消*的牛奶经口授布。在健壮人群中，核心神经系统（CNS）李斯特菌感化每每无病症，但在复活儿、免疫机能低下患者、末年人和妊妇中或者有病症。但是，李斯特菌BE每每产生在免疫系统一般的患者身上。CNS展现囊括脑膜炎、脑膜脑炎和脓肿。李斯特菌累及脑干确实切机制尚不懂得，但已提议血行和轴突（沿三叉神经）道路。李斯特菌BE在中年人（平衡岁数52岁）和男性（59%）中更为罕有。李斯特菌BE的临床展现每每囊括流感样病症、发热、头痛、恶心和吐逆，其次是错误称脑干机能妨碍，囊括颅神经麻痹（V、VII、IX和X）、小脑共济平衡和长束行动和感触妨碍。与其余脑部感化比拟，李斯特菌BE的灭亡率更高，永远性神经损伤的产生率也更高。据报导，李斯特菌引发的BE灭亡率为32%。在影象学上，李斯特菌BE展现为T1低记号灶和T2/FLAIR上的高记号灶，累及脑干（对脑干背侧和小脑，格外是第四脑室底具备高亲和力）及上颈髓。与其余表面的BE比拟，环状加强脓肿（图1）的产生在李斯特菌BE中很罕有，其很或者提醒与李斯特菌干系的BE。李斯特菌脓肿看起来与其余脑脓肿宛如，具备环状增加病变，核心散布受限。据报导，悉数李斯特菌干系的BE病例MRI均呈阳性。有多数报导称其干系三叉神经加强，这也许提醒轴突内神经方圆感化的道路。脑脊液（CSF）和血清造就阳性也许确认诊断，但敏锐性离别为11%-41%和61%。李斯特菌BE的正确诊断相当急迫，由于假若没有合适的抗生素调节（每每操纵阿莫西林或氨苄青霉素），它的灭亡率和病发率都很高。图1.李斯特菌BE一例。轴向FLAIR和T2图象显示右边小脑中足的高记号强度核心（箭头A和B），病灶打针造影剂后呈模范的边沿加强（箭头C）肠道病*肠道病*是小核糖核酸病*科的一个亚型。该病*渺小、无包膜、呈二十面体形态，具备单正链RNA。首要经过粪口道路感化。该家眷的一些成员具备嗜神经性，可致使从脑膜炎到脑炎等不同神经系统展现。该家眷是BE的第二大罕有感化缘故，EV-A71是最罕有的亚型，其次是EV-D68。EV-A71已被公觉得是引发兄弟口病爆发的缘故。上呼吸道感化和肠胃炎也会产生。高达25%的患者或者浮现神经系统受累，首要影响童子和青少年。神经系统展现囊括无菌性脑膜炎、小脑共济平衡和宛如于脊髓灰质炎的病症（缓和性单瘫或延髓脊髓灰质炎）。这些瘫痪病例大高产生在欧洲和亚洲。关于脑炎，最罕有的受累部位是脑干。病灵活常为T1低记号和T2高记号。E-A71引发的兄弟口病干系BE病变部位是相对特定的。最罕有的部位是脑桥背侧和延髓，其次是小脑齿状核、中脑和丘脑。比较增加MRI比非比较协商更敏锐。脑桥腹侧、黑质和齿状核也或者受累，但频次较低。每每，没有幕上受累。上颈髓看来T2高记号灶。天真疱疹病*性脑炎（HSVE）HSV是最罕有的分散性病*性脑膜脑炎，产生在免疫机能一般的患者的三叉神经节病*从头激活后。在成人和童子中，90%的HSV是由HSV-1引发。嗅觉改动、发热和头痛好坏频频见的展现，癫痫爆发（66%的病例）也很罕有。吐逆、偏瘫、共济平衡、语言妨碍和回顾力消退也或者产生。CSF剖析和PCR探测被觉得是HSV-1和HSV-2的首选测试，具备高灵活度（96%）和奇异性（99%）。天真疱疹病*性脑炎在未经调节和调节欠安的患者中灭亡率很高（70%）。HSV对边沿系统具备高亲和力，每每是两侧但错误称的，超越一半的患者也许看到颞外受累。脑干受累并不罕见；它也许经过三叉神经的脑池段举办病*的逆行传布感化，很少经过面神经感化。MRI是最敏锐的成像方法，每每在病症浮现后2-3天内呈阳性。DWI是最敏锐的MRI序列，在病程初期浮现反常，由于细胞*性水肿致使DWI的反常高记号。一般的老例MRI序列只可在DWI上看到反常也很罕有。HSV脑炎的模范MR展现为两侧错误称累及边沿系统、内侧颞叶、岛叶、下外侧额叶和扣带回，基底神经节（BG）保存。据报导，高达50%的病例或者产生中脑和脑桥受累。鉴于HSV脑炎的高盛行率，这类病*是BE的第三大罕有感化缘故。MRI展现囊括周全髓质和上颈髓的T2和FLAIR记号增添，同时边沿系统的受累有益于判定HSV做为B的缘故（图2）。
图2.HSV脑炎一例。轴向FLAIR图象显示右边额颞叶反常高记号和占位效应，左边岛叶皮质也有微小高记号（箭头A）。右边小脑中足有最小的FLAIR高记号（箭头C）
人类疱疹病*6（HHV6）
HHV6是一种广泛存在的嗜神经病*，首要产生在童子初期，在3岁下列童子中非频频见。它在大大都私人中仍处于匿伏状况，但在免疫按捺和移植受者中或者会从头激活。脑炎每每展现为短期回顾机能妨碍、定向妨碍、意识妨碍和癫痫爆发。HHV-6B再激活最严峻的展现是移植后边沿脑炎。在影象学上展现为边沿性脑炎，三分之一的患者看来颞外受累，囊括BG、间脑和脑干受累，以及脑桥和中脑的软脑膜增加。
结核CNS结核病是这类疾病中最具灾祸性的表面，在悉数结核病病例中占10%，而且与高灭亡率和病发率干系。CNS受累在免疫机能低下和艾滋病患者中更为罕有，占病例总额的20%。疾病谱囊括结核性软脑膜炎伴或不伴脑积水、硬脑膜炎、脑炎、结核瘤、结核性脓肿和脊柱结核。结核性软脑膜炎是CNS结核最罕有的展现，渗出液常累及基底脑池（鞍上脑池和中脑方圆池）。脑脊液造就仍旧是确诊结核性脑膜炎的金准则，但敏锐性较低。暂时已有多种核酸扩增实验用于诊断结核性脑膜炎，其敏锐性为71%-94%，奇异性为88%-%。在MRI上，脑脊液在FLAIR上呈浑浊和高记号，并显示出比较增加。恒久并发症，如阻碍性脑积水、动脉阻碍、静脉血栓产生和颅神经病变，继发于软脑膜炎。本色结核瘤是本色CNSTB最罕有的展现，在年青患者中更为罕有。孤立性脑干结核瘤很罕见。依照结核瘤的不同分期，非干酪样期可呈实性加强，在干酪样期可呈环状加强。将这类边沿增加病变与李斯特菌脓肿的辩别或者具备挑战性。但是，在边沿增加型结核瘤中，病变的核心部份每每在T2上呈低记号。相悖，李斯特菌脓肿的核心部份每每在T2上呈高记号。基底脑池受累伴随软脑膜加强提醒TBBE（图3）。
图3.继发于TB的BE一例。蚓部左边有反常FLAIR高记号灶（箭头A和B）。松果体区有FLAIR高记号病变（箭头C）伴继发性脑积水。别的，鞍上池有反常加强（箭头D）。基底池软脑膜反常加强提醒结核病（E和F）
爱泼斯坦-巴尔病*
爱泼斯坦-巴尔病*是感化性单核细胞增添症的缘故，每每具备自限性。模范展现是低热和布满性淋逢迎肿大，但每每累及颈后淋逢迎。也或者浮现委顿、脾肿大、恶心、吐逆、皮疹和头痛。约莫1%的感化性单核细胞增添症患者会浮现核心神经系统并发症，囊括脑膜炎、脑炎、横贯性脊髓炎和格林-巴利归纳征。脑炎每每呈布满性，有对称性BG、丘脑、皮质和脑干受累的报导。影象学展现每每好坏奇异性的，囊括反常的T2高记号和灰质、白质、深灰核和脑干的增加。在后颅窝内，小脑受累更为罕有，但脑干受累预后较差。甲型和乙型流感流感是最罕有的呼吸道感化之一。流感累及CNS的年病发率推测约为每万人中有2.8例。流感占童子脑炎的2%-11%。感化甲型和乙型流感病*可引发急性小脑病症，由于细胞*性水肿展现为小脑半球T2高记号和T1低记号（图4）。严峻的急性小脑水肿或者需求告急开颅减压术以防止小脑幕疝。H1N1和H3N2流感与脑干/小脑脑炎干系。流感疫苗接种与脑炎之间的相干存在争议。依照近来的左证，流感疫苗接种与脑炎无关。
图4.两侧小脑半球记号强度严峻反常和水肿的甲型流感病例
举办性多灶性白质脑病（PML）PML是由约翰坎宁安病*感化少突胶质细胞引发的，首要产生在免疫按捺患者（血液系统恶性肿瘤、移植后状况、得到性免疫弊端归纳征[AIDS]和高发性强硬症）中。诊断的金准则被觉得是对CSF模范或脑活检举办PCR探测。在MRI上，脑损伤为T2-FLAIR高记号，每每较大（3cm），多灶性合并，累及皮质下或皮质旁白质和U型纤维。模范的是两侧但错误称的顶枕受累。脊髓损伤并偶尔见，是以需求举办查验以消除其余病因。后颅窝受累偶尔见，但在PML晚期看来初月形小脑病变（图5）。
图5.PML。第一例患者（A-C）在非霍奇金淋巴瘤干细胞移植后进展为PML，在FLAIR（A）和T2（B）上脑桥和小脑半球的记号强度反常，但没有反常增加（C）。第二例患者（D-F）是HIV阳性，不契合HAART调节，在FLAIR（D和E）上脑桥、小脑中足和小脑半球记号强度反常，但没有反常增加（F）。第三例患者（G-I）既往无显然病史，右边小脑足记号强度反常，两侧大脑半球在FLAIR（G和H）右边更凸起，但未见反常加强（I）；脑脊液剖析对JC病*呈阳性
其余感化性缘故
罕有的感化性BE病例汇报继发于立克次体、疏螺旋体、伤寒杆菌、*团杆菌、支原体、腺病*（图6）、肺炎球菌、布鲁氏菌、*团菌、大小胞病*、水痘-带状疱疹病*、柯萨奇病*A16、埃可病*、狂犬病病*、东方马脑炎、毛霉菌、诺卡氏菌、曲霉菌、囊尾蚴病和弓形虫病。影象学展现每每好坏奇异性的，伴随T1低记号和T2高记号改动。在曲霉菌开辟的BE中，病变在T2和T2*上或者是低记号，这或者是由于存在出血、真菌菌丝或凝聚性坏死。
图6.一例52岁男性，既往无显然病史，伴随精力状况改动和脑膜脑炎；延髓（A）、脑桥（B）和丘脑（C）FLAIR序列高发反常记号灶，但未见显然反常加强（D）。脑脊液剖析腺病*阳性
新冠肺炎（COVID19）
近来浮现的严峻急性呼吸归纳征冠状病*2（SARS-CoV-2）激发了最新的大盛行-年冠状病*病（COVID-19）具备神经养分特点。很罕见继发于COVID-19的BE病例汇报。MRI展现为脑干和上颈髓T2高记号伴微出血灶。微出血是COVID-19脑炎的罕有展现。医脉通编译自：SotoudehH,RazaeiA,SaadatpourZ,GaddamanuguS,ChoudharyG,ShafaatO,SinghalA.BrainstemEncephalitis.TheRoleofImaginginDiagnosis.CurrProblDiagnRadiol.Nov-Dec;50(6):-.doi:10./j.cpradiol..09..EpubSep24.PMID:.医脉通Neurol
