北京白癜风最好的医院 https://baike.baidu.com/item/%E5%8C%97%E4%BA%AC%E4%B8%AD%E7%A7%91%E7%99%BD%E7%99%9C%E9%A3%8E%E5%8C%BB%E9%99%A2/9728824?fr=aladdinDandy-Walker无理
Dandy-Walker无理（Dandy-Walkermalformation,DWM）
Dandy-Walker无理（DWM）即第四脑室中侧孔闭锁，包含榜样DWM、变异型DWM及大枕大池。病发机制大概为菱脑发育阻滞、第四脑室正中孔怒放推迟或第四脑室前膜区与头绪丛合并失利。首要病变成小脑蚓部彻底或部份缺如、第四脑室气球样夸大，约70%伴其余神管束并拢阻滞、神经元移行反常、脂肪瘤、下丘脑错构瘤、脊髓空洞等。临床特色为头围增大、枕区膨隆、头痛、吐逆、神经疏通发育呆滞、小脑性共济平衡及其余并发无理病症。
1.小脑蚓部及半球发育不良，第四脑室后壁缺如及向后囊状夸大（图1A、B），脑干及小脑上池受压，小脑蚓部进取扭转。
2.小脑天幕上移，小脑后部隔绝消逝，窦汇与横窦上移、位于人字缝顶端上方，枕骨扇贝状受压，幕上脑积水。
3.颅后窝夸大及枕骨受压、变薄。
1.DWM变异型呈现显然较轻（图1C），第四脑室上部与上蚓部相对一般，而下蚓部发育不良及逆时针扭转（表1）。
2.应与蛛网膜囊肿、Joubert无理鉴识。
图1Dandy-Walker无理（DWM）
A.第四脑室囊状向后夸大（黑燕尾箭头），上蚓部上翻（黑箭），小脑半球发育不良（黑海浪杆弯箭）。B.女，4d。DWM。前囟张力高、颅缝裂开。小脑蚓部缺如（白箭头），第四脑室直接与枕大池（白箭）沟通，小脑半球显然减少，侧脑室考中三脑室显然夸大（3个白弯箭）。C.变异型DWM。第四脑室后壁缺损（白箭头），向后与枕大池（白箭）沟通，小脑半球发育较好
表1Dandy-Walker无理DWM与蛛网膜囊肿CT鉴识诊断重点
影象学征兆
榜样DWM
DWM变异型
大枕大池
蛛网膜囊肿
部位
侵夺颅后窝大部
颅后窝中线
颅后窝中线，可向桥小脑角延长
颅后窝中线，可累及桥小脑角
第四脑室
后壁缺如、与大囊腔沟通
呈“匙孔”状
一般
看来受压移位
小脑蚓部
缺如或发育不良
部份发育不良
一般
看来受压
壅塞性脑积水
罕见
无
无
大概有
钙化与加强
无
无
无
无
颅骨改革
窦汇位于枕内隆突下方
一般
一般
枕骨内板看来扇贝状受压
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