编者按：为了纪念30多年前第1位因有*菜籽油导致的肺动脉高压儿童，年在西班牙正式将每年的5月5日是世界肺动脉高压日，这是一种心血管系统的罕见病，在未治疗状态下，患者的生存时间只有2.8年。据统计，超过95%的人没有听说过肺动脉高压（PAH），已确诊的患者90%都遭遇过误诊。“医学界心血管频道”医院肺动脉高压团队从疾病筛查、诊断及治疗多维度、全方面解读，一起深入了解“蓝嘴唇”……
无论是医生还是患者，对肺动脉高压的认识较15年前其实都已经有很大的提高，早期诊断和治疗方面也得到大幅改善。
目前国内PAH的主要治疗方式为靶向药物治疗，常用三大类药物为前列环素、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂，但张曹进教授认为，仍有“两大难”制约着患者进一步治疗的步伐：
一个是供患者选择的靶向药物非常有限，各地域的药物普及程度也不同；
二是药物价格昂贵，即使靶向药物已经进入国家医保基本目录，患者的经济负担仍然不小。
除了靶向药物，国内也正在逐步探索和推广经皮肺动脉球囊扩张、经皮肺动脉去神经术等介入治疗手段。其中，经皮肺动脉去神经术更是我国原创术式，对于这项新的治疗方式和思路，医院正在进行进一步的研究与临床试验。
对于这两类治疗方案，张曹进教授表示：
“
无论是靶向药物还是介入手段，都只是治疗方式，应该根据对患者的综合评估进行选择。
”
以较为常见且临床诊断明确的先天性心脏病相关性肺动脉高压（CHD-PAH）为例，为此类患者制定治疗方案时，就需要考虑患者的血流动力学状况。当肺/体循环血流量比值大于1.5，且肺/体循环阻力比值小于0.67时，可以考虑介入治疗；但如果肺/体循环阻力的比值大于0.67，则会先通过靶向药物治疗降低患者的肺血管阻力，再谨慎判断是否进行介入治疗。
01
两度手术失败，二胎后重拾生机
年，张曹进教授遇到了周女士（化名），她三十来岁，患有先天性心脏病。
周女士曾于年做过一次动脉导管未闭结扎手术。由于血管较粗，术后不久发生血管再通。年，她医院做介入治疗。当时张曹进教授在术中使用了第一代血管封堵器，但她“运气不好”，术后血管再次出现再通。
这时，她还没有出现PAH症状，但两次手术都没能很好地控制病情，这让她对治疗一度失去了信心，甚至放弃。
随着时间的流逝，周女士怀上了自己的第一个孩子，分娩非常顺利。然而，她在年生下二宝的一个月后，通过检查发现自己的脊柱病情有所加重。经过商议，她医院收住入院。
张曹进教授见到周女士时，她的心功能处于比较差的状态，全身水肿明显，不能平卧，需要辅助呼吸。
为周女士做了一次全面评估后，张曹进教授发现她已经患有严重的PAH，心脏血流出现右向左分流，且缺氧状况十分严重。但张曹进教授没有气馁，积极为周女士制定后续治疗方案。
让人欣喜的是，在经过7个月的靶向药物联合治疗后，周女士的病情得到了有效的控制，肺动脉压力大幅下降，右向左分流也得到逆转。
张曹进教授与同事又一次为她做了一份整体的血流动力学评估，发现她的肺血管阻力约为8WU，肺/体循环的比值也达到了介入治疗适应证标准，于是决定再次为她施行动脉导管未闭手术。
术后，周女士预后良好，肺动脉压力恢复到正确水平。又半年后，张曹进教授将她的药物从两种减为一种。至今已过去10年，她的心功能恢复到了一级状态，目前只需服用5型磷酸二酯酶抑制剂的维持剂量。周女士本身从事外贸生意，需欧美之间长途奔波，而在治疗之后，她的体力足以应付这样繁重的工作。她向张曹进教授和帮助过她的医生们表示深深地感谢。
张曹进教授由衷地为此感到欣喜，也从这个成功的案例中发现：
“
先天性心脏病患者在病情严重的情况下可能不适合通过介入手段矫正心脏血管的畸形，但通过靶向药物，是可以创造手术条件的，并且患者术后的生活质量能够恢复到正常人水平。这说明，一些早期丧失手术机会的患者也能够重新获得治愈的可能性。
”
他希望通过这个故事，给与更多先天性心脏病患者坚持治疗的信心。患者在治疗前经过专业医生的科学评估，再基于现代医学的发展，结合当下的创新技术，进行合理治疗，很大概率可以改变生存质量和生活状态，甚至延长寿命。
张曹进教授
02
愿每个“蓝嘴唇”都能自由呼吸
PAH的诊治中也一直存在着一个现实问题，那就是由于PAH早期症状不明显、基层医生缺乏相关概念，临床中容易出现误诊，耽误患者地治疗。
张曹进教授表示近十多年来，他们都在从事这方面的工作，希望给基层医生进行规范化的培训。对此，他建议道：
“
基层医生需要提高对PAH的认知，在临床上或门诊时遇到有气促、运动耐量下降等非特异性症状的患者，在无法有效诊断为常见疾病时，就要考虑PAH，并做相应的排查。超声心动图可以作为首选工具，用来检测患者的肺动脉压力；然后检查患者右心房、右心室是否扩大；再来是看看肺静脉扩张。如果通过这些检查，高度怀疑PAH，就要做进一步的筛查。
”
进一步筛查需要作什么呢？张曹进教授指出两方面：
一是患者的病史，包括用药记录、手术记录等，了解患者是否有相关的高风险因素，如先天性心脏病或者处于妊娠期；
二是做有创心功能检查，若当地基层医疗条件不允许，则建议将患者转入上一级的医疗中心。
目前，由于多方因素，许多肺动脉高压患者还无法得到有效的诊断和治疗，他们因呼吸困难、长期缺氧导致嘴唇发蓝，故而也常被成为“蓝嘴唇”患者。
张曹进教授希望未来通过更多医护人员的努力，让这些患者能摆脱蓝嘴唇，能够在这个世界上自由地呼吸。
PM-CN-AMB-OGM-01EXP:年5月
专家简介
张曹进教授
医院、广东省医学科学院、广东省心血管病研究所心内科主任医师、硕士研究生导师，中国老年保健医学研究会心脏学会心肺血管委员会副主任委员，医院学会母儿心脏病专业委员会常务委员，中华医学会心血管病分会结构性心脏病学组委员，北京医学奖励基金会心肺循环专业委员会常务委员，广东省健康管理学会肺血管病专业委员会主任委员。
主要从事心血管疾病临床诊断和介入治疗工作，擅长高血压、冠心病、先天性心脏病及瓣膜病的诊断和治疗。尤其在结构性心脏病及肺动脉高压的临床诊治方面积累了较丰富的临床经验。主持和参加多项国家、省自然科学基金和科技攻关项目。年获广东省科技进步二等奖，年广东省杰出青年医学人才。授权中国发明专利一项，实用型专利七项，主编专著1本，副主编专著2本，参编（译）专著7本。在国内外学术期刊发表论文60余篇，SCI收录10余篇。
本文首发：医学界心血管频道
受访、审稿专家：张曹进教授
采访、撰稿编辑：Phoenix
责任编辑：董小雯
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