先天性脑积水

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TUhjnbcbe - 2025/2/19 19:48:00

定义:脑膜转移癌(LM),又称脑膜癌或癌性脑膜炎,是恶性肿瘤细胞播散到柔脑/脊膜(包括软脑/脊膜、蛛网膜)和蛛网膜下腔,造成复杂多样神经系统功能障碍的一类疾病。

预后不良,未经治疗的LM患者的中位生存期仅4~6周,现有的治疗手段仅能延长至4~6个月。发病率在不同种类恶性肿瘤的不同阶段会有所差异,约在5%~15%之间。

病理生理:在CNS以外恶性肿瘤、血液系统恶性肿瘤以及CNS原发恶性肿瘤中都可见到LM。常见于肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、白血病、恶性黑色素瘤,在髓母细胞瘤/原始神经外胚层肿瘤(PNET)中好发倾向。

转移途径:恶性肿瘤细胞脑膜转移的途径:血源性播散,脑/脊髓实质、硬脑/脊膜、颅/椎骨等邻近病灶的直接侵犯,沿颅神经、脊神经、血管鞘膜的向心性蔓延等。

生长方式:多灶性或弥漫性生长,通过CSF播散,在CNS内形成广泛转移。恶性肿瘤细胞除累及软脑/脊膜、蛛网膜外,还可侵犯室管膜、Virchow-Robin腔、脑/脊髓实质表面、蛛网膜下腔内的颅神经和脊神经。

临床表现:CSF循环不畅在LM中常见,约一半LM患者会出现颅内压增高、脑积水。症状体征多灶性、多样性。

按病变累及部位:

1.脑功能损害,头痛、恶心、呕吐、精神状态改变、行走困难等;

2.颅神经功能损害,复视、视力减退、听力改变和面神经麻痹等;

3.脊髓及脊神经根功能损害,下肢无力或感觉异常、神经根痛、颈部或背部疼痛、二便功能障碍。

鉴别诊断:脑/脊髓实质肿瘤病变、抗肿瘤治疗并发症、结核或真菌所致的慢性脑膜炎、代谢性或中毒性脑病。

诊断:

病史、症状体征、CSF分析和影像学检查;

恶性肿瘤病史明确的患者,出现神经系统症状体征,尤其是无法用脑/脊髓实质病变解释;

腰穿检查——必须,是金标准,特异性95%,敏感性:单次腰穿50%,两次80%,再增加帮助不大;

标本量=10ml,及时有效处理;

非特异性指标:腰穿压力增高、白细胞增多、蛋白质水平升高、葡萄糖含量降低;

原发肿瘤相关的特异性肿瘤标志物升高,参考价值。

首选影像学检查:MRI,全脑全脊髓,薄层扫描。脑/脊髓表面、脑沟、脑裂、脑池、室管膜、颅/脊神经的线样、结节样强化、常呈多灶性或弥漫性。鉴别:SAH、感染、炎症、腰穿后脑脊膜反应。

放射性核素显像,评估CSF循环状况,应用尚少。

治疗:

目的:缓解神经症状,稳定、提高神经功能和延长生存期。

手段:支持治疗、外科治疗、放疗、经CSF化疗、系统性化疗、靶向治疗。

神经外科有哪些方法可以帮助脑膜癌患者呢?

出现高颅压、脑积水,药物治疗等难以控制时,可考虑行侧脑室腹腔分流术,建立人工CSF循环通路,缓解症状,改善预后。也可以采取腰大池腹腔分流术,操作简单、创伤更小。

经CSF化疗:

可使足够剂量的药物直接分布到整个蛛网膜下腔和脑室系统,既摆脱血-脑屏障和血-CSF屏障的限制,又避免全身不良反应。

经储液囊脑室内给药较腰穿的有点为操作简便、痛苦小、药物随CSF循环在脑室系统和蛛网膜下腔分布更均匀,避免硬膜外、硬膜下误注射和CSF渗漏。更有生存优势。

关于脑室-腹腔分流和腰大池-腹腔分流内容,详见相应介绍不分。

腹腔种植转移的顾虑可以打消

手术特点:急诊手术,术前准备周期短,手术操作时间短,手术创伤小,弧形切口5厘米,微创骨孔,术后1-2天出院,便于后期经CSF化疗,无需每次腰穿痛苦,对于突发病情变化可以临时穿刺抽液/引流。

温馨提示:对于存在脑膜刺激征,即头疼、恶心、呕吐症状的患者,建议同期行Ommaya囊植入术+脑室-腹腔分流术,一次全身麻醉,两个手术同时完成,缓解癌性脑膜炎、脑积水症状的同时,方便后期经CSF化疗,避免经囊穿刺长期外引流的感染风险。对于每个患者的具体情况,由王维教授和肿瘤内科、放疗科、原发肿瘤科室专家MDT会诊后制定个体化手术方案和后续治疗计划。愿患者解除病痛,早日康复!

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