Dandy-Walkermalformation(DWM)是一种罕有的神经系统先本性发育反常，为常染色体变异、畸变而至，常伴随其余器官反常。
DWM于年由Dandy和Blackfan初度报导
年Taggart和Walker报导了3例先本性第四脑室正中孔和侧孔闭锁的病例并进一步分析了该病系胚胎5～12周第四脑室浸透性损伤和小脑蚓部发育不全而至
年Bendo以为此病正中孔和侧孔也许不闭锁，他意识到Dandy和Walker对该病了解的奉献并以Dandy．Walker归纳征定名该病。
DWM形态学上的变动体现为后颅窝扩张伴随小脑幕上移，部份或悉数小脑蚓部发育不良、小脑发育不全、第四脑室囊性扩张等。
DWM的产生率为活体的1／-1／，而实践的产生率要高于这个数字。
病因小脑的发育反常包罗新小脑和旧小脑的反常，旧小脑的反常以小脑蚓部发育毛病为要紧特色，而新小脑的反常包罗小脑不发育、发育不全、反常发育。小脑蚓部在孕9周着手发育，联结双侧小脑半球，初期阶段向来位于小脑半球下方，直至孕15周小脑蚓部统统合并，是以小脑蚓部畸变的产生光阴约在孕15周往后。
典范的旧小脑发育反常为DWM，胚胎学上以为DWM为初期器官发育成长阶段翼板创伤而至
诊断DWM务必在孕18周后才蓄意义，胎儿经过超声扫描觉察DWM神经系统外反常的呈现率为47％～81%
DWM是一种常染色体显性遗传性疾病，它可于是一种自力的发育反常或与其余基因归纳征相干系，或与单基因零乱、染色体反常干系，DWM染色体反常的概率为14.5％-55.0％，约有40种基因归纳征与DWM干系。
病理改观要紧有小脑蚓部不发育或发育不全，约有25%病例蚓部阙如，伴颅后窝囊肿与四脑室沟通。
第四脑室的中、侧孔顽固致不同水平脑积水；
颅后窝扩张，颅板变薄，窦汇、横窦和天幕上移超越人字缝；
后天成分也可致使该病的产生，如风疹病*、大小胞病*熏染、弓形骸病、喝酒及母体糖尿病等，但后天成分致病缘故及机制未获得阐明。
临床体现
50％以上的DWM患者有精力活动发育迟滞和才智低下，救治时最罕有外面特色是头部形态反常、枕骨区凸起、全颅非奇异性扩张及脑积水等。若小脑部侵害或缺如，则躯干及双下肢共济平衡，站立不稳。
50％以上岁数大于2岁的患者有共济平衡的体现。
尚有DWM患者以突发单侧感音性神经性聋和昏迷为首发病症。
2／3以上的DWM患者可归并其余先本性反常，如胼胝体发育不全、枕骨部脑膜膨出以及心脏、脸部、胃肠道和泌尿繁殖系反常
并发症伴才智痴顽、基底节疾病和癫痫发生
伴肾-肝-胰腺发育不良
伴房室距离缺损
伴枕部脑膨出
才智妨碍、巨擘、远视、末节指骨短小症
颅缝早闭伴DWS及脑积水
伴多指反常
伴耳聋
伴膜炎一鱼鳞病．
耳聋归纳征(KIDS)
伴颈-眼-耳归纳征
6p25亚端粒缺失归纳征（包罗发育迟钝或／和才智低下，谈话妨碍，听力损失，眼、心脏和颅面反常。）
伴Usher归纳征
影象学体现X线：脑袋平片显示为脑积水先后径增大，颅缝增宽，前囟大、膨隆，颅后窝膨胀，枕骨变薄，横窦压迹地位高，可达顶骨处。平片体现具备肯定特色。
CT：颅后窝扩张，枕骨变薄。直窦与窦汇上移至人字缝以上。小脑半球体积小，蚓部阙如或减少。第四脑室向后扩张，产生小脑后囊肿。脑干前移，桥前池及脑桥小脑角池消散。常归并幕上反常，如脑积水（75%）、胼胝体发育不良（25%）、枕部脑膨出（5%）、神经元移行反常（5~10%）。
MRI：多方位成像特为矢状位可更直觉显示小脑发育不良或小脑蚓部的阙如、颅后窝囊肿、直窦与窦汇的上移、伴随的别的反常以及并发的脑积水。
识别诊断识别诊断应与颅后窝庞大蛛网膜囊肿差别，后者可榨取第四脑室，使其变小和上前移位，幕上脑室对称性扩张积水，蛛网膜囊肿不与脑室系统沟通，小脑蚓部发育平常，且脑积水较前者轻。庞大枕大池亦应与本征差别，庞大枕大池是一种发育反常，双侧小脑半球可伴随减弱、第四脑室地位平常、脑桥池和桥小脑角池可显示平常等，可与本病差别。
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